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河北省儿童医院成功救治先天性皮肤缺失的患儿

时间:2014-05-07 13:36河北网(www.he-bei.cn)
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河北网讯(李杨)近日,省儿童医院微创外科收治一名患有先天性皮肤缺失的新生儿,在全科医护人员的精心照料下,该患儿已痊愈出院。

据了解,来自邢台市的患儿李某,出生后即被发现双下肢大面积皮肤缺失,出生后2小时来省儿童医院就诊,查体显示双下肢股前区、膝部、小腿前区及外侧区、足背可见大面积皮肤缺失区域,形状不规则,局部表面可见一层透明、薄膜样组织,其下可见红色肌肉组织,触之疼痛且有渗血。入院后给予清洁创面并外敷药物,同时辅以静脉补液、静点抗生素预防感染等治疗。由于患儿口腔黏膜亦有多处缺失,立即给予置胃管并鼻饲配方奶。该患儿的正常皮肤亦十分娇嫩,例如于指尖采血后指尖即出现透明水疱,胶带粘贴处的皮肤会出现破溃。在医护人员的精心治疗护理下,该患儿皮肤缺失处均生长出正常皮肤结构。

先天性皮肤缺失又名皮肤再生不良或先天性皮肤发育不全,是国内外极其罕见的遗传病例,据报道全世界共发现约500例,文献显示其死亡率约为17.8%。据介绍,先天性皮肤缺失的病因不明,主要表现为正常皮肤结构缺失,红色的肌肉组织暴露在外。既往采用植皮治疗,通常需多次手术治疗,花费高,患儿痛苦大,治疗效果不满意。此次微创外科采用湿润包扎疗法,并辅以对症治疗,无感染发生,住院费用低,患儿痛苦小,疗效明显。

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